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KAKEN_25860623seika  
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本文公開日
 
タイトル
タイトル iPS細胞を用いたミトコンドリア病の解析および治療薬開発  
カナ iPS サイボウ オ モチイタ ミトコンドリアビョウ ノ カイセキ オヨビ チリョウヤク カイハツ  
ローマ字 iPS saibo o mochiita mitokondoriabyo no kaiseki oyobi chiryoyaku kaihatsu  
別タイトル
名前 Disease modeling for mitochondrial disease using MELAS specific induced pluripotent stem cells  
カナ  
ローマ字  
著者
名前 小平, 真幸  
カナ コダイラ, マサキ  
ローマ字 Kodaira, Masaki  
所属 慶應義塾大学・医学部・助教  
所属(翻訳)  
役割 Research team head  
外部リンク 科研費研究者番号 : 70464865

名前 湯浅, 慎介  
カナ ユアサ, シンスケ  
ローマ字 Yuasa, Shinsuke  
所属 慶應義塾大学・医学部・講師  
所属(翻訳)  
役割 Research team member  
外部リンク 科研費研究者番号 : 90398628

名前 江頭, 徹  
カナ エガシラ, トオル  
ローマ字 Egashira, Toru  
所属 慶應義塾大学・医学部・助教  
所属(翻訳)  
役割 Research team member  
外部リンク 科研費研究者番号 : 10465023

名前 橋本, 寿之  
カナ ハシモト, ヒサユキ  
ローマ字 Hashimoto, Hisayuki  
所属 慶應義塾大学・医学部・助教  
所属(翻訳)  
役割 Research team member  
外部リンク 科研費研究者番号 : 90528390

名前 楠本, 大  
カナ クスモト, ダイ  
ローマ字 Kusumoto, Dai  
所属 慶應義塾大学・医学部・助教  
所属(翻訳)  
役割 Research team member  
外部リンク 科研費研究者番号 : 70571727

名前 國富, 晃  
カナ クニトミ, アキラ  
ローマ字 Kunitomi, Akira  
所属 慶應義塾大学・医学部・助教  
所属(翻訳)  
役割 Research team member  
外部リンク 科研費研究者番号 : 30570882

名前 樫村, 晋  
カナ カシムラ, シン  
ローマ字 Kashimura, Shin  
所属 慶應義塾大学・医学部・助教  
所属(翻訳)  
役割 Research team member  
外部リンク 科研費研究者番号 : 90571125
 
出版地
 
出版者
名前  
カナ  
ローマ字  
日付
出版年(from:yyyy) 2015  
出版年(to:yyyy)  
作成日(yyyy-mm-dd)  
更新日(yyyy-mm-dd)  
記録日(yyyy-mm-dd)  
形態
1 pdf  
上位タイトル
名前 科学研究費補助金研究成果報告書  
翻訳  
 
 
2014  
 
開始ページ  
終了ページ  
ISSN
 
ISBN
 
DOI
URI
JaLCDOI
NII論文ID
 
医中誌ID
 
その他ID
 
博士論文情報
学位授与番号  
学位授与年月日  
学位名  
学位授与機関  
抄録
難治性疾患であるミトコンドリア病の一病型であるMELASの患者より多分化能を有するiPS細胞の樹立に成功した。樹立したiPS細胞では各々のラインで変異率は異なり, 低いものは3.6%から高いものは99.4%と広く分布していた。未分化iPS細胞から分化した線維芽細胞について変異率やミトコンドリア機能について解析した。解析した変異率の高いラインでは電子伝達系複合体Iでの機能低下を認めた一方, 変異率が低いラインでは機能低下を認めなかった。これはMELAS患者の臨床的特徴として報告されているが, ここまでの研究において我々はMELASにおける病態モデルを構築することに成功した。
We successfully established iPSCs from MELAS- fibroblasts. MELAS is one of the most common mitochondrial disease and there are no effective ways to cure the disease at the moment. MELAS-iPSC lines ranged from 3.6% to 99.4% of m.3243A>G heteroplasmy levels. The enzymatic activities of mitochondrial respiratory complexes indicated that MELAS-iPSC-derived fibroblasts with high heteroplasmy levels showed a deficiency of complex I activity but MELAS-iPSC-derived fibroblasts with low heteroplasmy levels showed normal complex I activity. Our data indicate that MELAS-iPSCs can be models for MELAS but we should carefully select MELAS-iPSCs with appropriate heteroplasmy levels and respiratory functions for mitochondrial disease modeling.
 
目次

 
キーワード
ミトコンドリア病  

iPS細胞  

疾患解析  
NDC
 
注記
研究種目 : 若手研究(B)
研究期間 : 2013~2014
課題番号 : 25860623
研究分野 : 人文
 
言語
日本語  

英語  
資源タイプ
text  
ジャンル
Research Paper  
著者版フラグ
publisher  
関連DOI
アクセス条件

 
最終更新日
Aug 31, 2023 15:08:43  
作成日
Apr 11, 2016 09:45:52  
所有者
mediacenter
 
更新履歴
Aug 22, 2016    概要, フリーキーワード, 抄録, 著者 を変更
Aug 2, 2019    著者 を変更
Aug 31, 2023    著者 を変更
 
インデックス
/ Public / 科学研究費補助金研究成果報告書 / 2014年度 / 日本学術振興会
 
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