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KAKEN_25860722seika  
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本文公開日
 
タイトル
タイトル 球脊髄性筋萎縮症患者由来iPS細胞の樹立とポリグルタミン病の病態研究  
カナ キュウセキズイセイ キン イシュクショウ カンジャ ユライ iPS サイボウ ノ ジュリツ ト ポリグルタミンビョウ ノ ビョウタイ ケンキュウ  
ローマ字 Kyusekizuisei kin ishukusho kanja yurai iPS saibo no juritsu to porigurutaminbyo no byotai kenkyu  
別タイトル
名前 Establishment of iPS cells from spinal and bulbar muscular atrophy and the research of polyglutamine diseases  
カナ  
ローマ字  
著者
名前 二瓶, 義廣  
カナ ニヘイ, ヨシヒロ  
ローマ字 Nihei, Yoshihiro  
所属 慶應義塾大学・医学部・助教  
所属(翻訳)  
役割 Research team head  
外部リンク 科研費研究者番号 : 60468501
 
出版地
 
出版者
名前  
カナ  
ローマ字  
日付
出版年(from:yyyy) 2016  
出版年(to:yyyy)  
作成日(yyyy-mm-dd)  
更新日(yyyy-mm-dd)  
記録日(yyyy-mm-dd)  
形態
1 pdf  
上位タイトル
名前 科学研究費補助金研究成果報告書  
翻訳  
 
 
2015  
 
開始ページ  
終了ページ  
ISSN
 
ISBN
 
DOI
URI
JaLCDOI
NII論文ID
 
医中誌ID
 
その他ID
 
博士論文情報
学位授与番号  
学位授与年月日  
学位名  
学位授与機関  
抄録
ポリグルタミン病の一つである球脊髄性筋萎縮症(SBMA)患者由来iPS細胞の樹立と運動ニューロンへの分化誘導に成功した。分化誘導された神経細胞が, テストステロンによる凝集アンドロゲン受容体(AR)の増加を有意に強く引き起こすことを確認した。更に, 治療薬の候補である17-AAGがARの代謝を促すことも確認できた。これらの結果は, 疾患特異的iPS細胞が病態・創薬研究の新たなツールとなり得ることを示すものと考えられた。我々は更にその他のポリグルタミン病(マシャドジョゼフ病, DRPLA)や神経変性疾患患者由来iPS細胞を樹立している。これらを用いて今後ポリグルタミン病の病態研究を展開していく。
We established spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA)-derived iPS cells (iPSCs) and confirmed motor neuron differentiation. Aggregation of androgen receptor in SBMA-iPSC-derived neurons is enhanced by dihydrotestosterone. And one of the candidate drugs, 17-AAG promoted to degrade AR aggregation. These findings show iPSCs technology makes us be able to recapitulate disease-specific biochemical features and demonstrate the potential for identification and validation of candidate drugs. We also established iPSCs from other polyglutamine diseases (Machado-Joseph disease, Dentatorubral-pallidoluysian atrophy) and neurodegenerative diseases (amyotrophic lateral sclerosis, Parkinson's disease). We are going to advance the polyglutamine disease researches by using the established iPSC lines.
 
目次

 
キーワード
ポリグルタミン病  

球脊髄性筋萎縮症  

神経変性疾患  

運動ニューロン疾患  

アンドロゲン受容体  

17-AAG  

iPS細胞  
NDC
 
注記
研究種目 : 若手研究(B)
研究期間 : 2013~2015
課題番号 : 25860722
研究分野 : 神経変性疾患
 
言語
日本語  

英語  
資源タイプ
text  
ジャンル
Research Paper  
著者版フラグ
publisher  
関連DOI
アクセス条件

 
最終更新日
Aug 18, 2023 13:58:02  
作成日
Dec 27, 2016 11:19:04  
所有者
mediacenter
 
更新履歴
Aug 18, 2023    著者,抄録 内容,注記 注記 を変更
 
インデックス
/ Public / 科学研究費補助金研究成果報告書 / 2015年度 / 日本学術振興会
 
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