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KAKEN_15K09323seika  
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タイトル
タイトル ALS/FTLDの治療ターゲット同定を目指した分子病態の解明  
カナ ALS/FTLD ノ チリョウ ターゲット ドウテイ オ メザシタ ブンシ ビョウタイ ノ カイメイ  
ローマ字 ALS/FTLD no chiryō tāgetto dōtei o mezashita bunshi byōtai no kaimei  
別タイトル
名前 Establishment of treatment target for ALS/FTLD  
カナ  
ローマ字  
著者
名前 伊東, 大介  
カナ イトウ, ダイスケ  
ローマ字 Ito, Daisuke  
所属 慶應義塾大学・医学部(信濃町)・講師  
所属(翻訳)  
役割 Research team head  
外部リンク 科研費研究者番号 : 80286450
 
出版地
 
出版者
名前  
カナ  
ローマ字  
日付
出版年(from:yyyy) 2018  
出版年(to:yyyy)  
作成日(yyyy-mm-dd)  
更新日(yyyy-mm-dd)  
記録日(yyyy-mm-dd)  
形態
1 pdf  
上位タイトル
名前 科学研究費補助金研究成果報告書  
翻訳  
 
 
2017  
 
開始ページ  
終了ページ  
ISSN
 
ISBN
 
DOI
URI
JaLCDOI
NII論文ID
 
医中誌ID
 
その他ID
 
博士論文情報
学位授与番号  
学位授与年月日  
学位名  
学位授与機関  
抄録
1)家族性ALSに関与する2つの異なる分子UBQLN2, OPTNが共に蛋白分解に関わるendosomal vesicleに関与しており, endosomeとautopahgyをつなぐ機能を持ち, late-endosomeとは独立したendosomeの新規の蛋白品質管理機構を形成していることを確認した。2)GGGGCC異常伸長反復配列からのnon ATG翻訳によるDRP(dipeptidere peat protein)の中で塩基性の強いpoly-PRをHela細胞に導入するとgemini of coiled bodyが有意に減少させ, ALSの病態を反映しているものと考えられた。
1) Two different molecules involved in familial ALS, UBQLN 2 and OPTN are both involved in endosomal vesicles involved in proteolysis, have the function of connecting enodosome and autopahgy, and formed a novel protein quality control mechanism in endosome. 2) In DRP (dipeptidere peat protein) by non-AUG (RAN) translation from abnormal elongation GGGGCC repetitive sequence, expression of poly-PR, which is strongly basic, significantly reduces gemini of coiled bodies and Cajal bodies into Hela cells and suggested that it reflects the pathology of ALS.
 
目次

 
キーワード
筋萎縮性側策硬化症  

前頭側頭葉変性症  

optineurin  

ubiquilin2  
NDC
 
注記
研究種目 : 基盤研究(C)(一般)
研究期間 : 2015~2017
課題番号 : 15K09323
研究分野 : 神経内科
 
言語
日本語  

英語  
資源タイプ
text  
ジャンル
Research Paper  
著者版フラグ
publisher  
関連DOI
アクセス条件

 
最終更新日
Nov 12, 2018 15:24:19  
作成日
Nov 12, 2018 15:24:19  
所有者
mediacenter
 
更新履歴
Nov 12, 2018    インデックス を変更
 
インデックス
/ Public / 科学研究費補助金研究成果報告書 / 2017年度 / 日本学術振興会
 
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