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KAKEN_25860623seika  
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Release Date
 
Title
Title iPS細胞を用いたミトコンドリア病の解析および治療薬開発  
Kana iPS サイボウ オ モチイタ ミトコンドリアビョウ ノ カイセキ オヨビ チリョウヤク カイハツ  
Romanization iPS saibo o mochiita mitokondoriabyo no kaiseki oyobi chiryoyaku kaihatsu  
Other Title
Title Disease modeling for mitochondrial disease using MELAS specific induced pluripotent stem cells  
Kana  
Romanization  
Creator
Name 小平, 真幸  
Kana コダイラ, マサキ  
Romanization Kodaira, Masaki  
Affiliation 慶應義塾大学・医学部・助教  
Affiliation (Translated)  
Role Research team head  
Link 科研費研究者番号 : 70464865

Name 湯浅, 慎介  
Kana ユアサ, シンスケ  
Romanization Yuasa, Shinsuke  
Affiliation 慶應義塾大学・医学部・講師  
Affiliation (Translated)  
Role Research team member  
Link 科研費研究者番号 : 90398628

Name 江頭, 徹  
Kana エガシラ, トオル  
Romanization Egashira, Toru  
Affiliation 慶應義塾大学・医学部・助教  
Affiliation (Translated)  
Role Research team member  
Link 科研費研究者番号 : 10465023

Name 橋本, 寿之  
Kana ハシモト, ヒサユキ  
Romanization Hashimoto, Hisayuki  
Affiliation 慶應義塾大学・医学部・助教  
Affiliation (Translated)  
Role Research team member  
Link 科研費研究者番号 : 90528390

Name 楠本, 大  
Kana クスモト, ダイ  
Romanization Kusumoto, Dai  
Affiliation 慶應義塾大学・医学部・助教  
Affiliation (Translated)  
Role Research team member  
Link 科研費研究者番号 : 70571727

Name 國富, 晃  
Kana クニトミ, アキラ  
Romanization Kunitomi, Akira  
Affiliation 慶應義塾大学・医学部・助教  
Affiliation (Translated)  
Role Research team member  
Link 科研費研究者番号 : 30570882

Name 樫村, 晋  
Kana カシムラ, シン  
Romanization Kashimura, Shin  
Affiliation 慶應義塾大学・医学部・助教  
Affiliation (Translated)  
Role Research team member  
Link 科研費研究者番号 : 90571125
Edition
 
Place
 
Publisher
Name  
Kana  
Romanization  
Date
Issued (from:yyyy) 2015  
Issued (to:yyyy)  
Created (yyyy-mm-dd)  
Updated (yyyy-mm-dd)  
Captured (yyyy-mm-dd)  
Physical description
1 pdf  
Source Title
Name 科学研究費補助金研究成果報告書  
Name (Translated)  
Volume  
Issue  
Year 2014  
Month  
Start page  
End page  
ISSN
 
ISBN
 
DOI
URI
JaLCDOI
NII Article ID
 
Ichushi ID
 
Other ID
 
Doctoral dissertation
Dissertation Number  
Date of granted  
Degree name  
Degree grantor  
Abstract
難治性疾患であるミトコンドリア病の一病型であるMELASの患者より多分化能を有するiPS細胞の樹立に成功した。樹立したiPS細胞では各々のラインで変異率は異なり, 低いものは3.6%から高いものは99.4%と広く分布していた。未分化iPS細胞から分化した線維芽細胞について変異率やミトコンドリア機能について解析した。解析した変異率の高いラインでは電子伝達系複合体Iでの機能低下を認めた一方, 変異率が低いラインでは機能低下を認めなかった。これはMELAS患者の臨床的特徴として報告されているが, ここまでの研究において我々はMELASにおける病態モデルを構築することに成功した。
We successfully established iPSCs from MELAS- fibroblasts. MELAS is one of the most common mitochondrial disease and there are no effective ways to cure the disease at the moment. MELAS-iPSC lines ranged from 3.6% to 99.4% of m.3243A>G heteroplasmy levels. The enzymatic activities of mitochondrial respiratory complexes indicated that MELAS-iPSC-derived fibroblasts with high heteroplasmy levels showed a deficiency of complex I activity but MELAS-iPSC-derived fibroblasts with low heteroplasmy levels showed normal complex I activity. Our data indicate that MELAS-iPSCs can be models for MELAS but we should carefully select MELAS-iPSCs with appropriate heteroplasmy levels and respiratory functions for mitochondrial disease modeling.
 
Table of contents

 
Keyword
ミトコンドリア病  

iPS細胞  

疾患解析  
NDC
 
Note
研究種目 : 若手研究(B)
研究期間 : 2013~2014
課題番号 : 25860623
研究分野 : 人文
 
Language
日本語  

英語  
Type of resource
text  
Genre
Research Paper  
Text version
publisher  
Related DOI
Access conditions

 
Last modified date
Aug 31, 2023 15:08:43  
Creation date
Apr 11, 2016 09:45:52  
Registerd by
mediacenter
 
History
Aug 22, 2016    概要, フリーキーワード, 抄録, 著者 を変更
Aug 2, 2019    著者 を変更
Aug 31, 2023    Creator を変更
 
Index
/ Public / Grants-in-Aid for Scientific Research / Fiscal year 2014 / Japan Society for the Promotion of Science
 
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