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KAKEN_25670397seika  
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本文公開日
 
タイトル
タイトル 房室結節の発生機序解明による新規房室ブロック内服治療法の開発  
カナ ボウシツ ケッセツ ノ ハッセイ キジョ カイメイ ニ ヨル シンキ ボウシツ ブロック ナイフク チリョウホウ ノ カイハツ  
ローマ字 Boshitsu kessetsu no hassei kijo kaimei ni yoru shinki boshitsu burokku naifuku chiryoho no kaihatsu  
別タイトル
名前 Up regulation of autophagy in Hsp60 mutant heart is an adaptive response to increased oxidative stress and causes cardiomyopathy  
カナ  
ローマ字  
著者
名前 牧野, 伸司  
カナ マキノ, シンジ  
ローマ字 Makino, Shinji  
所属 慶應義塾大学・医学部・特任准教授  
所属(翻訳)  
役割 Research team head  
外部リンク 科研費研究者番号 : 20306707
 
出版地
 
出版者
名前  
カナ  
ローマ字  
日付
出版年(from:yyyy) 2016  
出版年(to:yyyy)  
作成日(yyyy-mm-dd)  
更新日(yyyy-mm-dd)  
記録日(yyyy-mm-dd)  
形態
1 pdf  
上位タイトル
名前 科学研究費補助金研究成果報告書  
翻訳  
 
 
2015  
 
開始ページ  
終了ページ  
ISSN
 
ISBN
 
DOI
URI
JaLCDOI
NII論文ID
 
医中誌ID
 
その他ID
 
博士論文情報
学位授与番号  
学位授与年月日  
学位名  
学位授与機関  
抄録
熱ショックタンパク60に点変異を持つゼブラフィッシュ変異個体が成長後に突然死して, 野生型個体と比較して寿命が短いことを発見した。原因遺伝子不明の拡張型心筋症家系において熱ショックタンパク60の異常をスクリーニングしたところ, 点変異を持つ一家系を発見した。熱ショックタンパク60に点変異を持つゼブラフィッシュ個体に温度や低酸素のストレスを加えると房室ブロックを高頻度に発症して心不全になることを発見した。
This study is aimed to determine if hsp60 dysfunction leads to cardiomyopathy. We have developed a zebrafish mutant, nbl, which has a missense mutation in hsp60, leading to the loss of function.WT embryos showed higher survival rate (81%), compared to 65% in case of nbl homozygous mutant, when subjected to 33℃. Surprisingly, 92% of nbl mutants showed a pericardial edema. Also, nbl homozygous mutants showed the sudden death around 8 months post fertilization (mpf). In 8 mpf, nbl mutants showed dilated heart and high ROS expression. mRNA expression pattern of atg5, atg3 and gabarap were found to very high in nbl homozygous compared to WT. Further, analysis of genetically unrelated patients with familial DCM, who had no mutations in the known DCM-causing genes, identified an hsp60 mutation in one DCM family in which two of four mutation prone individuals died suddenly. Over expression of nbl type or DCM patient-type mutation in Hsp60 increases autophagosomes.
 
目次

 
キーワード
ゼブラフィッシュ変異体  

拡張型心筋症  

突然死  
NDC
 
注記
研究種目 : 挑戦的萌芽研究
研究期間 : 2013~2015
課題番号 : 25670397
研究分野 : 循環器内科学
 
言語
日本語  

英語  
資源タイプ
text  
ジャンル
Research Paper  
著者版フラグ
publisher  
関連DOI
アクセス条件

 
最終更新日
Dec 27, 2016 11:18:57  
作成日
Dec 27, 2016 11:18:57  
所有者
mediacenter
 
更新履歴
 
インデックス
/ Public / 科学研究費補助金研究成果報告書 / 2015年度 / 日本学術振興会
 
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