| Item Type |
Article |
| ID |
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| Caption |
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| Full text |
KAKEN_15K15624seika.pdf
| Type |
:application/pdf |
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| Last updated |
:Aug 29, 2019 |
| Downloads |
: 428 |
Total downloads since Aug 29, 2019 : 428
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| Release Date |
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| Title |
| Title |
Wolfram症候群ヒト疾患iPS細胞による難聴の病態解明と革新的治療法の探索
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| Kana |
Wolfram ショウコウグン ヒト シッカン iPS サイボウ ニ ヨル ナンチョウ ノ ビョウタイ カイメイ ト カクシンテキ チリョウホウ ノ タンサク
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| Romanization |
Wolfram shōkōgun hito shikkan iPS saibō ni yoru nanchō no byōtai kaimei to kakushinteki chiryōhō no tansaku
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| Other Title |
| Title |
In vitro "virtual biopsy" of cochlear cells by using Wolfram syndrome patients derived hiPSCs
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| Kana |
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| Romanization |
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| Creator |
| Name |
藤岡, 正人
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| Kana |
フジオカ, マサト
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| Romanization |
Fujioka, Masato
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| Affiliation |
慶應義塾大学・医学部(信濃町)・講師
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| Affiliation (Translated) |
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| Role |
Research team head
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| Link |
科研費研究者番号 : 70398626
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| Name |
小川, 郁
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| Kana |
オガワ, カオル
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| Romanization |
Ogawa, Kaoru
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| Affiliation |
慶應義塾大学・医学部(信濃町)・教授
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| Affiliation (Translated) |
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| Role |
Research team member
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| Link |
科研費研究者番号 : 00169179
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| Name |
大石, 直樹
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| Kana |
オオイシ, ナオキ
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| Romanization |
Ōishi, Naoki
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| Affiliation |
慶應義塾大学・医学部(信濃町)・講師
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| Affiliation (Translated) |
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| Role |
Research team member
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| Link |
科研費研究者番号 : 10348740
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| Edition |
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| Place |
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| Publisher |
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| Date |
| Issued (from:yyyy) |
2018
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| Issued (to:yyyy) |
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| Created (yyyy-mm-dd) |
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| Updated (yyyy-mm-dd) |
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| Captured (yyyy-mm-dd) |
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| Physical description |
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| Source Title |
| Name |
科学研究費補助金研究成果報告書
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| Name (Translated) |
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| Volume |
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| Issue |
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| Year |
2017
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| Month |
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| Start page |
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| End page |
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| ISSN |
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| ISBN |
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| DOI |
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| URI |
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| JaLCDOI |
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| NII Article ID |
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| Ichushi ID |
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| Other ID |
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| Doctoral dissertation |
| Dissertation Number |
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| Date of granted |
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| Degree name |
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| Degree grantor |
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| Abstract |
小型霊長類コモンマーモセットを用いてWFS1遺伝子の霊長類蝸牛での発現パターンを同定した(Suzuki N, 2016)。マーモセットでは齧歯類と異なって血管条基底細胞にも認められ, WFS1遺伝子変異を伴う遺伝性難聴の病理組織学的報告における細胞萎縮部位と一致を見た。これまで遺伝子改変モデルではヒトの複雑なWFS1関連難聴が再現されておらず, ヒト難聴の理解には血管条基底細胞の解析が重要と考えられた。この結果を踏まえ, 健常者由来iPS細胞からWFS1陽性内耳細胞を作成し, 機能解析を行った。現在患者由来iPS細胞で同様の検討を行っており, その表現形から新規病態発見と治療法の探索を進めていく。
We identified the expression pattern of WFS1 gene in the primate cochlea using a small non-human primate common marmoset (Suzuki N, 2016). In marmosets, unlike rodents, WFS1 was also expressed in the basal cell of stria vascularis, where severe atrophy was reported in the temporal bone of Wolfram syndrome patients. Based on these findings, we generated WFS1 positive cochlear cells from human iPSCs and its function was analyzed.
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| Table of contents |
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| Keyword |
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| NDC |
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| Note |
研究種目 : 挑戦的萌芽研究
研究期間 : 2015～2017
課題番号 : 15K15624
研究分野 : 耳科学
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| Language |
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| Type of resource |
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| Genre |
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| Text version |
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| Related DOI |
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| Access conditions |
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| Last modified date |
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| Creation date |
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| Registerd by |
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| History |
| Nov 12, 2018 | | インデックス を変更 |
| Aug 29, 2019 | | 出版地 場所,出版者 名前,出版者 カナ,出版者 ローマ字,日付 出版年(from:yyyy),日付 出版年(to:yyyy),日付 作成日(yyyy-mm-dd),日付 記録日(yyyy-mm-dd),形態,上位タイトル 名前,上位タイトル 翻訳,上位タイトル 号,上位タイトル 年 を変更 |
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| Index |
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| Related to |
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